一、幼儿心脏多发性横纹肌瘤1例(论文文献综述)
白大勇,崔燕辉,张燕,李莉,马建民[1](2021)在《胎儿型横纹肌瘤一例》文中研究说明患儿男性,8个月。因发现右眼睑肿胀,逐渐加重5个月就诊。无明显诱因。右眼上下睑轻度肿胀,眼球前上方轻度突出,右眼球下转不到位。见图1。视力检查配合度差,双眼结膜无充血,角膜清亮,前房浅,瞳孔圆,直径3 mm,瞳孔对光反射正常。双眼晶状体透明,眼底未见异常。眼部彩色多普勒扫描显示,右眼球后可探及类圆形实性病变,内回声均匀,中低回声,边界清晰,大小约1.07 cm×0.89 cm×1.00 cm,彩色多普勒血流图检查未见异常。磁共振成像扫描显示,右眼眶内下方可见梭形等T1和短T2信号占位性病变,边界清晰,大小约为1.5 cm×2.5 cm×1.5 cm,与右眼下直肌分界不清,右眼球受压向前上方移位,右侧视神经眶内段受压向上移位,周围骨质未见明显异常,增强后梭形占位病变均匀强化,强化程度高于同层眼外肌信号。见图2。
邵暇荔[2](2021)在《多模态MRI在结节性硬化症癫痫术前评估中的应用研究》文中研究说明第一部分 结节切除术在3岁以下结节性硬化患儿癫痫治疗中的疗效研究目的评价结节切除术在3岁以下结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)患儿癫痫治疗中的有效性和安全性,分析导致预后不佳的预测因素,并评估手术对认知发育的改善作用。方法对19个在3岁以下接受了致痫结节切除术的TSC患儿的临床资料进行回顾性分析。使用Engel评分来评价癫痫预后,比较预后良好组(Engell级)和预后欠佳组(EngelⅡ~Ⅳ级)在癫痫临床特征中的差别。并评价手术前后患者认知神经发育的改善情况。结果在平均52个月的随访期中,14位(74%)患者被评为Engel Ⅰ级(癫痫完全缓解),3位(16%)患者被评为EngelⅡ级,2位(10%)患者被评为EngelⅣ级。预后欠佳组更容易伴随婴儿痉挛史(P=0.002)且癫痫持续时间明显长于预后良好组(P=0.04)。在认知神经发育方面,81%(13/16)的患者在术后智力发育得到了明显的改善,89%(16/18)的患者语言能力获得了进步,100%(2/2)的患者自我伤害行为得到改善,100%(1/1)的患者幻视明显好转,33%的患者(1/3)运动功能获得了进步。结论在3年以上的随访期中,大部分患者获得了癫痫完全缓解,证实了早期癫痫手术的有效性和安全性。结节切除手术不仅有助于控制癫痫,还能显着改善患者的认知发育。婴儿痉挛史和较长的癫痫持续时间与癫痫预后不佳相关。第二部分 神经突方向离散度和密度成像在TSC患者结节识别中的作用目的探究神经突方向离散度和密度成像(neurite orientation dispersion and density imaging,NODDI)在TSC患者皮层结节,尤其是致痫结节检出中的作用。方法纳入27位TSC患者,对其进行多b值弥散成像及高分辨率磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)。使用多b值的弥散数据计算NODDI参数包括:神经突内体积分数(intracellular volume fraction,ICVF),神经突方向离散度(orientation dispersion index,ODI)和各向同性体积分数(isotropic volume fraction,ISO),同时计算弥散张量成像(diffusiontensorimaging,DTI)参数包括:部分各向异性,平均弥散性,轴向扩散系数和径向扩散系数。由两名放射科医生对皮层结节在弥散参数图和常规MRI上的可见度进行评分。此外,通过勾画感兴趣区(region of interests,ROI)测量并比较不同序列上结节和正常组织间的对比度。结果结节可见度评分和结节-周围组织对比度在不同序列上均存在明显差异(P<0.001)。事后分析显示,与其他图像相比,皮层结节在取自NODDI的参数——ICVF上表现出更高的可见度评分和病灶-正常组织对比度。对于10个致痫结节而言,有3个结节在ICVF的可见度优于常规MRI,有4个结节在ICVF上的可见度优于DTI。结论本研究首次证实了新型的弥散成像技术NODDI在TSC皮层结节探测中的价值。与DTI和常规MRI相比,ICVF提供了更高的病变-正常组织对比度,从而提高了皮层结节,尤其是细微致痫结节的检出率。第三部分 神经突方向离散度和密度成像在鉴别致痫结节与非致痫结节方面的应用研究目的探究NODDI在鉴别TSC患者致痫结节和非致痫结节方面的作用。方法纳入10个经手术证实了致痫灶的TSC患者,使用多b值弥散数据计算DTI和NODDI参数。根据皮层结节的范围手动勾画感兴趣区生成ROI结节,并将其向周围扩张2mm生成ROI结节周围,测量所有ROI区域弥散参数的最大值,最小值,平均值及中位数,并比较这些值在致痫结节和非致痫结节间的区别。结果相比于非致痫结节而言,致痫结节内部(ROI结节)具有更低的平均ICVF值(Mann-Whitney U,P<0.001),以及更低的最小 ODI 值(Mann-Whitney U,P=0.012)。结节周围组织(ROI结节周围)的弥散参数在致痫结节和非致痫结节间则无明显差异。受试者工作特性曲线分析显示当ROI结节平均ICVF截断值取0.14时,其判断致痫结节的敏感度为0.816,特异度为0.7;当ROI 结节最小ODI截断值取0.044时,其判断致痫结节的敏感度为0.755,特异度为0.9。结论基于NODDI的弥散参数可用来鉴别致痫结节和非致痫结节,提示NODDI在TSC癫痫评估方面的潜在价值。致痫结节和非致痫结节的差异来源于病灶内部而非病灶周围组织,验证了 TSC患者的癫痫起源可能为结节本身。第四部分静息态功能磁共振在TSC患者致痫灶评估中的应用研究目的探究基于静息态功能磁共振(resting state functional magnetic resonance imaging,rs-fMRI)的功能连接异常系数在评估TSC患者脑内病变中的作用,并评价其在识别致痫灶方面的价值。方法纳入10个经手术证实了致痫灶的TSC患者和31个健康志愿者,均进行静息态功能磁共振扫描。计算每个被试全脑每个体素的功能连接图。以健康对照组功能连接图的平均值作为正常参照,计算每个TSC患者的功能连接相对于该正常参照的偏离程度,并得出连接异常计数(abnormality count,ABC)图。将ABC图与常规MRI和正电子体层扫描(positronemission tomography,PET)对照,观察所显示异常与脑内病变的关系。对于每一个TSC患者而言,选取最大或第二大ABC值的位置作为潜在致痫灶,并评价其与真实致痫灶之间的一致性。结果所有TSC患者均观察到异常功能连接。大部分ABC图上所示异常可定位于皮层结节内部或邻近的位置,部分位于脑室内或脑室周围,另有小部分位于皮层结节远隔部位。有5位(50%)患者的最大ABC值位置与致痫灶位置相符,有3位(30%)患者第二大ABC值的位置与致痫灶位置相符。结论TSC患者表现出与皮层结节相关的功能连接异常,且连接异常程度与致痫性之间存在相关性,提示rs-fMRI可作为TSC患者脑内病变评估及致痫灶定位的有效工具。第五部分 联合运用功能磁共振及弥散成像评估TSC患者致痫灶的应用研究目的综合分析NODDI和rs-fMRI对致痫结节定位的准确性,并评估多模态磁共振成像在TSC癫痫评估方面相对于脑电图(electroencephalography,EEG)的附加价值。方法纳入10个经手术切除证实了致痫灶的TSC患者,均进行多b值弥散成像和静息态功能磁共振成像。对于每一个TSC患者而言,采用最低平均ICVF值、最低最小ODI值和最大ABC值来定义潜在的致痫灶,并评价结果与实际致痫灶之间的一致性。同时,将多模态磁共振的定位结果与EEG进行比较,对于EEG提示多发放电或较大范围放电的患者而言,若多模态磁共振能更局限地定位到某个致痫结节则认为其提供了额外的定位信息。结果利用最低平均ICVF和最低最小ODI均可准确识别7个(70%)致痫结节,两者结合可准确识别8个(80%)致痫结节;最大ABC值可以准确识别5个(50%)致痫结节,将两种模态结合则可准确识别9个(90%)致痫结节。与EEG相比,有5位(50%)患者的多模态磁共振提供了额外的定位信息。结论综合运用多模态磁共振成像对TSC患者致痫灶的定位具有较高的准确性。此外,在一半的患者中,多模态磁共振较脑电图提供了额外的定位信息。提示多模态磁共振可作为TSC患者癫痫术前评估的重要补充手段。
郝春林[3](2019)在《对比PCR-SSCP与目标序列捕获二代测序在TSC-RAML诊断中的应用价值》文中认为V目的通过分析结节性硬化症相关的肾血管平滑肌脂肪瘤(Tuberous Sclerosis Complex-Renal Angiomyolipoma,TSC-RAML)患者的聚合酶链式反应-单链构象多态性(Polymerase Chain Reaction-Single-Strand Conformation Polymorphism,PCRSSCP)和二代测序(Next-generation Sequencing,NGS)的检测结果,及不同基因型患者临床表型的特点,探讨两种检测方法在TSC-RAML基因诊断中的应用价值,为今后临床决策和研究提供参考。方法同时使用PCR-SSCP和目标序列捕获NGS检测25例TSC-RAML患者的致病性基因TSC1和TSC2,对比PCR-SSCP和NGS对TSC-RAML基因诊断的准确率。根据准确度较高检测方法的检测结果将患者分组,对比各组患者一般情况与临床表型的差异,验证临床表型与基因型是否相符。结果(1)24例患者,PCR-SSCP检测出18例有突变,NGS检测出9例有突变,PCR-SSCP突变检出率明显高于NGS,差异有统计学意义(P<0.05)。PCR-SSCP和NGS检测结果一致的有3例,其比例明显低于不一致的21例患者,差异有统计学意义(P<0.05)。PCR-SSCP检测有突变的18例患者的NGS突变检出率反而低于PCR-SSCP检测无突变的6例患者(33.3%与66.6%),但差异无统计学意义。所有NGS检测出的突变均进行Sanger测序验证,二者结果完全一致(2)TSC1/2突变组与非TSC1/2突变组,在年龄与性别分布情况的差异均无统计学意义(P<0.05)。TSC1/2突变组面部血管纤维腺瘤或前额斑块、色素脱失斑的出现频率均明显高于非TSC1/2突变组,差异均有统计学意义(均P<0.05)。两组患者牙釉质点状凹陷、指(趾)甲纤维瘤和骨骼病变的出现频率,TSC1/2突变组均高于非TSC1/2突变组,但差异无统计学意义(均P>0.05)。两组患者鲨革斑、皮质结节、室管膜下结节(Subependymal Nodules,SEN)、室管膜下巨细胞星形细胞瘤(Subependymal Giant cell Astrocytoma,SEGA)、非肾脏错构瘤或多发性肾囊肿的出现频率,均无统计学差异(均P>0.05)。两组患者RAML相关症状和体征,TSC1/2突变组出现频率明显高于非TSC1/2突变组,出现时年龄TSC1/2突变组也明显较非TSC1/2突变组年轻,差异均有统计学意义(均P<0.05)。TSC1/2突变组患者的最大体积RAML直径显着大于非TSC1/2突变组,差异有统计学意义(P<0.05)。TSC1/2突变组患者RAML分级大于3级的比例明显高于非TSC1/2突变组,RAML分级不超过3级的比例明显低于非TSC1/2突变组,差异均有统计学意义(均P<0.05)。两组患者RAML破裂大出血发生率在随访期间无统计学差异(P<0.05)。结论(1)PCR-SSCP检测TSC-RAML患者的的致病性基因TSC1和TSC2不可靠,而且PCR-SSCP筛查也不能提高NGS的突变检出率,不建议临床推广使用。(2)NGS检测TSC-RAML患者的致病性基因TSC1和TSC2准确可靠,TSC-RAML患者的临床表型也基本符合NGS检测出的基因型。(3)NGS未检测出突变的TSC-RAML患者一般临床表现相对较轻,部分患者可能具有遗传镶嵌现象,有待于进一步研究。
王杨阳[4](2019)在《mTOR抑制剂西罗莫司治疗儿童结节性硬化症相关癫痫的疗效及安全性评估》文中进行了进一步梳理目的:通过分析mTOR抑制剂西罗莫司治疗结节性硬化症的相关癫痫的效果来整体评价其作为靶向治疗药物的可能性;通过评价患者在服药后随访期内的不良反应,进一步指导临床上该药物在儿童患者中的使用。方法:(1)本研究为单中心、前瞻性、开放标签临床试验。研究类型为前瞻性队列研究;(2)通过设计病例报告表并通过Epidata软件完成信息录入,通过SAS9.4完成统计分析;(3)分析mTOR抑制剂西罗莫司在治疗结节性硬化症的多种并发症上的效果;(4)评估西罗莫司在儿童结节性硬化症患者中用药的安全性。结果:研究共收集870例(483男,387女)符合纳入排除标准的就诊于解放军总医院儿童医学中心的结节性硬化症患者,其中完成随访患者763例(男403,女360例),失访率12.64%。所有纳入研究患者年龄中位数1.2岁,所有入组患者均完成1年以上的随访并完成相关临床检查。1、mTOR抑制剂西罗莫司可有效缓解患者的癫痫发作频率,其有效程度与首诊时癫痫的发作频率无关。截至末次随访,46.00%患者癫痫完全缓解,20.6%患者控制率大于75%,3.9%患者控制率介于50%至75%之间,29.5%患者癫痫无明显缓解。2、mTOR抑制剂西罗莫司对于癫痫的控制在长期随访的效果优于短期随访,24个月随访时效果优于12个月,12月随访时效果优于6个月。服药后,癫痫无发作比例随着时间延长而逐渐增加。3、mTOR抑制剂西罗莫司作为分子靶向治疗,对于首诊时为难治性癫痫的患者的治疗效果好,总有效率72.59%。4、无论患者是否更换抗癫痫药物,在6个月,12个月,24个月随访期间,患者的癫痫均可得到有效控制,且mTOR抑制剂西罗莫司的作用独立于抗癫痫药。5、mTOR抑制剂西罗莫司对于婴儿痉挛症的控制的效果优于其他形式的癫痫,所有完成24个月随访的患者的癫痫均有效控制。6、mTOR抑制剂西罗莫司对于可明显降低结节性硬化症患者E-chess评分,且随着时间延长,评分降低明显。mTOR抑制剂西罗莫司对于患者癫痫的控制效果主要因为患者的癫痫发作频率降低,而不是因为病程的缩短(p=0.141),抗癫痫药物的变化(p=0.005),发作类型的变化(p=0.315)。7、患者的癫痫发作频率变化的多元线性回归结果显示,癫痫的控制率主要与患者的治疗年龄和癫痫病程有关,患者的治疗年龄越早,病程越短,癫痫的控制率越高。8、西罗莫司的安全性评估:西罗莫司对于患者身高、体重、BMI均无影响。同时长期随访未发现患者血常规、肝功能、肾功能发生明显变化。38/763名(5.8%)口腔溃疡患者,25/763名(3.3%)食欲下降患者,37/763名(5.0%)肝功能检查结果轻度异常患者,17/763名(2.5%)呕吐患者,6/763名(0.8%)贫血患者。经过对症治疗后,上述副作用均可被治愈,无Ⅲ级及以上副作用发生。所有患者中,无服药后死亡的患者。结论:本研究建立了国内最大的结节性硬化症单中心数据库并据此分析得出:mTOR抑制剂西罗莫司可以有效治疗结节性硬化症相关癫痫,药物浓度相对安全,不良反应少,可在儿童结节性硬化症患者中推广使用。
杨坤琨[5](2016)在《伴癫痫发作的结节性硬化症患儿临床分析》文中研究指明目的:分析伴癫痫发作的结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)患儿的临床特点。方法:采用回顾性分析方法,对38例伴癫痫发作的TSC患儿的临床资料进行分析。采用SPSS 23.0软件包进行统计学分析。结果:(1)38例伴癫痫发作的TSC患儿中,男19例、女19例,23.7%(9/38例)有家族史。(2)癫痫的发病年龄从1+月到9岁2月不等(中位数7.5月),其中21例(55.2%)在1岁以内发病,3岁以后发病者仅为6例(15.8%)。(3)首次发作形式:部分性发作19/38例(50%),全面性发作9/38例(23.7%),痉挛性发作8/38例(21.1%),失神发作1/38例(2.6%),失张力发作1/38例(2.6%)。(4)35例行头颅MRI检查,所有患儿在大脑半球皮层、皮层下及室管膜下均可见多发结节影,2例合并室管膜下巨细胞型星形细胞瘤。(5)呈痉挛性发作或癫痫控制不佳的患儿智力障碍明显。(6)使用1种、2种、3种及3种以上抗癫痫药物治疗后癫痫无发作率分别为所治疗病人数的88.9%、58.8%、0%。5例有痉挛性发作的TSC患儿使用氨己烯酸治疗,其癫痫控制率达到80%,高于使用常规AEDs治疗的3例(控制率33.3%)。结论:(1)大脑半球皮层、皮层下及室管膜下多发结节或钙化有助于TSC的诊断。(2)有痉挛性发作、癫痫控制差的TSC患者智力受损明显。(3)TSC合并癫痫需使用抗癫痫药物治疗的数目越多,癫痫越难控制。(4)氨己烯酸对TSC合并痉挛性发作效果佳。
徐冠鑫[6](2016)在《心脏粘液瘤血管栓塞的风险评估》文中研究表明目的本研究拟分析心脏粘液瘤患者术前发生血管栓塞事件的可能危险因素,提供粘液瘤临床诊疗依据,减少血管栓塞并发症,改善心脏粘液瘤患者预后。方法本研究采用回顾性病例对照研究方法,纳入2009年至2015年于浙江大学附属第一医院心胸外科住院行手术治疗,术后病理诊断为左房粘液瘤的病例182例。根据术前是否发生血管栓塞事件将左房粘液瘤患者分为栓塞组(26例)与非栓塞组(156例),收集我院临床数据库资料并进行跟踪随访,比较两组患者临床表现及检查结果(超声心动图及血液学检查),肿瘤性状(大小、位置、外观、基底及活动度)、治疗及预后指标。通过logistics回归分析,寻找左房粘液瘤患者发生血管栓塞的可能危险因素。结果血管栓塞事件包括23例患者发生脑梗塞(其中1例合并心梗,1例合并局限性肾梗),另有1例双侧髂外动脉栓塞,1例下肢动脉栓塞,1例双侧局限性肾梗合并节段性脾梗死。两组患者性别、年龄分布等均无显着差异。高血压、房颤、瘤体大小、术前血小板水平等因素与左房粘液瘤血管栓塞事件无明显相关,而瘤体外观、活动度、基底宽度及术前纤维蛋白原水平与血管栓塞事件显着相关。多因素回归分析显示瘤体基底宽度和术前纤维蛋白原水平>4g/L是左房粘液瘤患者血管栓塞的独立危险因素。结论左房粘液瘤呈不规则胶冻样组织、窄蒂、瘤体活动度大等特性以及术前血清纤维蛋白原水平增高均提示粘液瘤患者术前更高的血管栓塞风险。对于此类患者需要更完善的术前管理,警惕栓塞相关并发症的发生,尽早行手术治疗。目的本研究拟分析近7年心脏肿瘤患者临床资料,总结心脏肿瘤的常见临床表现、诊断、治疗及预后,从而提高对心脏肿瘤的临床认识。方法本研究回顾分析2009年至2015年于浙江大学附属第一医院心胸外科住院治疗,根据临床表现及超声心动图等检查临床初步诊断为心脏肿瘤病例236例。自我院临床数据库采集住院诊疗信息及门诊复查信息,并进行电话随访。统计心脏肿瘤患者临床表现、辅助检查、治疗方案及预后指标,并汇报我院在心脏肿瘤诊治方面的经验总结。结果236例初步诊断心脏肿瘤患者中,男性87例(36.86%),女性149例(63.13%);年龄19-83岁,平均年龄56.71士12.58岁。术后病理确诊粘液瘤198例(89.59%),女性明显多于男性(男女比例1:1.8),其他肿瘤类型包括心脏原发良性肿瘤(血管瘤、脂肪瘤及乳头状弹性纤维瘤等),原发恶性肿瘤(肉瘤和恶性间皮瘤)以及转移瘤。临床表现包括胸闷气急(114例,48.31%)、心悸(29例,12.29%)、、头晕(19例,8.05%)等血流动力学阻塞症状,血管栓塞事件33例(13.98%),另有48例(20.34%)患者术前无症状仅体检发现心脏占位。超声心动图检查示左房占位201例(86.02%),右房占位21例(8.90%);瘤体直径变异较大(0.5-10cm),平均直径为4.81±1.90cm。221例手术患者中,在院死亡1例(心源性休克)。为期7年的随访期间共报告3例肿瘤复发,1例粘液瘤脑转移,无良性肿瘤患者死于心血管事件,4例恶性肿瘤患者死于心血管事件。结论心脏肿瘤多发于左房,最常见肿瘤类型为黏液瘤。心脏肿瘤可发生呼吸困难、心力衰竭、血管栓塞、猝死等严重并发症。因此早期诊断及手术时机判断在临床实践中具有重要价值。心脏肿瘤的诊断主要依靠超声心动图、CT及心脏MRI等检查。在体外循环下完整切除肿瘤后,粘液瘤等良性心脏肿瘤预后较好,复发概率低;而心脏肉瘤等恶性心脏肿瘤则预后相对较差,复发概率高。本中心建议心脏肿瘤患者术后均需定期复查超声心动图。
杨璐,姚志国,曲方,陈会生[7](2015)在《成人结节性硬化症伴反复脑梗死1例报道并文献复习》文中指出目的提高对结节性硬化症伴脑梗死的认识,探讨脑梗死的发病机制。方法报道1例成人结节性硬化症患者伴发脑梗死的临床表现和神经影像学所见,结合相关文献进行讨论。结果患者既往有癫、脑梗死病史,此次急性起病,言语不能,颜面部淡红色丘疹、趾甲周纤维瘤,头颅CT示侧脑室边缘点状钙化灶,头颅MR DWI提示新发脑梗死,头颅MRA未提示颅内动脉异常。临床诊断:脑梗死、结节性硬化症。结论患者脑梗死的发病机制不清,除高血压病外,结节性硬化症本身也可能是脑梗死的罕见病因。
王红月,李莉,吕凤英,宋来凤,阮英茆,赵红,浦介麟[8](2008)在《儿童及青少年原发性心脏肿瘤52例临床病理分析》文中研究表明目的探讨儿童及青少年中罕见的原发性心脏肿瘤的组织学类型和病理特征,为临床诊断治疗提供形态学依据。方法1976—2006年从中国医学科学院阜外心血管病医院近30年手术切除的562例原发性心脏肿瘤患者中,选择年龄不超过18周岁的病例。分析其临床病理所见,部分病例做了免疫组织化学和透射电镜检查。结果52例中年龄平均12岁,最小6个月;男女各26例。良性肿瘤48例,占93%,其中黏液瘤最常见(31例),其它依次为纤维瘤(4例)、横纹肌瘤(3例)、海绵状淋巴管瘤(3例)、海绵状血管瘤(2例)、脂肪瘤(2例),还有颗粒细胞瘤、神经纤维瘤、平滑肌瘤各1例。恶性肿瘤4例,占7%,分别为血管肉瘤、纤维肉瘤、黏液纤维肉瘤及低分化肉瘤。3岁以内婴幼儿原发心脏肿瘤以横纹肌瘤(3例)和纤维瘤(3例)较多,还可见恶性的低分化肉瘤(1例)。52例临床诊断与病理诊断符合或基本符合的占93%,误诊7%。结论儿童心脏肿瘤类型多样,年龄较大者也以黏液瘤最多,而婴幼儿期以横纹肌瘤和纤维瘤多见。恶性肿瘤为分化较差的肉瘤,好发于右心,可见于婴幼儿。肿瘤临床诊断时应密切结合患儿年龄、瘤体生长部位及影像形态特点,才能减少误诊。
朱国勇,陈胜喜,罗万俊,蒋海河,张位星,龙隆,张春芳,袁明道[9](2007)在《心脏良性肿瘤的诊断与手术治疗》文中研究指明目的:总结心脏良性肿瘤的诊断和外科治疗经验。方法:1982年9月至2005年10月本科共手术治疗89例心脏良性肿瘤患者,其中黏液瘤84例,男44例,女40例;非黏液瘤良性肿瘤5例,男2例,女3例。患者年龄2~68(40.13±14.60)岁。所有肿瘤均完整切除。结果:手术死亡3例,其他病例均治愈出院。术后随访3个月~19年,随访率96.6%(86/89),黏液瘤复发3例,再次手术治疗,术后再随访2年无再次复发。结论:心脏良性肿瘤的临床表现多样,超声心动图检查基本上可以诊断,手术治疗效果好,部分黏液瘤患者术后易复发,再次手术效果好,应注意术后随访,及时手术治疗。
周维新,杨浣宜,王浩,闫军,魏以桢,阮英卯,刘汉英[10](2004)在《心脏原发良性肿瘤的临床分析及超声诊断价值》文中研究表明目的 评价黏液瘤以外的心脏原发良性肿瘤的临床特点、手术所见、病理学类型以及治疗情 况;评价超声心动图诊断黏液瘤以外的心脏原发良性肿瘤的准确性。方法 手术和病理证实为心脏良性 肿瘤患者26例。回顾性分析临床及术前超声心动图检查资料。结果 26例患者中,46.15%(12例)肿瘤 位于左心,38.46%(10例)位于右心,3.85%(1例)位于双心室,11.54%(3例)位于心包。26例中,脂肪瘤 6例(23.08%),淋巴管瘤5例(19.23%),纤维瘤4例(15.38%),横纹肌瘤4例(15.38%),平滑肌瘤2例 (7.69%),海绵状血管瘤2例(7.69%),嗜铬细胞瘤1例(3.85%),淋巴管囊肿1例(3.85%),心外膜囊肿 1例(3.85%)。4例横纹肌瘤均位于右心室,5例淋巴管瘤均位于左心室。横纹肌瘤与脂肪瘤、淋巴管瘤、 血管瘤及平滑肌瘤之间发病年龄差别具有显着性意义(P<0.01)。26例中,术前超声诊断心脏占位病变 性质待定22例(84.62%),诊断黏液瘤可能性大4例(15.38%)。结论 心脏良性肿瘤多位于左心,其次右 心,少数位于心包。不同类型心脏良性肿瘤可发生于不同年龄段。
二、幼儿心脏多发性横纹肌瘤1例(论文开题报告)
(1)论文研究背景及目的
此处内容要求:
首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景,再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题,并提出你的论文准备的观点或解决方法。
写法范例:
本文主要提出一款精简64位RISC处理器存储管理单元结构并详细分析其设计过程。在该MMU结构中,TLB采用叁个分离的TLB,TLB采用基于内容查找的相联存储器并行查找,支持粗粒度为64KB和细粒度为4KB两种页面大小,采用多级分层页表结构映射地址空间,并详细论述了四级页表转换过程,TLB结构组织等。该MMU结构将作为该处理器存储系统实现的一个重要组成部分。
(2)本文研究方法
调查法:该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。
观察法:用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。
实验法:通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。
文献研究法:通过调查文献来获得资料,从而全面的、正确的了解掌握研究方法。
实证研究法:依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。
定性分析法:对研究对象进行“质”的方面的研究,这个方法需要计算的数据较少。
定量分析法:通过具体的数字,使人们对研究对象的认识进一步精确化。
跨学科研究法:运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。
功能分析法:这是社会科学用来分析社会现象的一种方法,从某一功能出发研究多个方面的影响。
模拟法:通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。
三、幼儿心脏多发性横纹肌瘤1例(论文提纲范文)
(1)胎儿型横纹肌瘤一例(论文提纲范文)
一、骨骼肌的发育 |
二、横纹肌瘤的概述 |
三、横纹肌瘤的类型 |
(一)心脏型横纹肌瘤 |
(二)心外型横纹肌瘤 |
1.心外横纹肌瘤的分型: |
2.心外横纹肌瘤的病因: |
3.心外横纹肌瘤的临床表现: |
4.心外横纹肌瘤的组织学特点: |
5.免疫表型: |
四、胎儿型横纹肌瘤 |
1.胎儿型横纹肌瘤的流行病学: |
2.临床表现: |
3.诊断与治疗: |
五、心外横纹肌瘤的诊断与鉴别诊断 |
(一)3类心外型横纹肌瘤的形态差异 |
(二)与其他疾病的鉴别诊断 |
1.恶性肿瘤和炎症: |
2.伴有骨骼肌成分的恶性肿瘤: |
3.与其他肿瘤: |
六、心外横纹肌瘤的治疗与预后 |
(一)治疗 |
(二)预后 |
1.复发: |
2.恶变: |
(2)多模态MRI在结节性硬化症癫痫术前评估中的应用研究(论文提纲范文)
英汉缩略语名词对照 |
中文摘要 |
Abstract |
前言 |
参考文献 |
第一部分 结节 切除术在3岁以下结节性硬化患儿癫痫治疗中的应用研究 |
1. 材料与方法 |
2. 结果 |
3. 讨论 |
4. 结论 |
参考文献 |
第二部分 神经突方向离散度和密度成像在TSC患者结节识别中的作用 |
1. 材料和方法 |
2. 结果 |
3. 讨论 |
4. 结论 |
参考文献 |
第三部分 神经突方向离散度和密度成像在鉴别致痫灶与非致痫灶方面的应用研究 |
1. 材料与方法 |
2. 结果 |
3. 讨论 |
4. 结论 |
参考文献 |
第四部分 静息态功能磁共振在TSC患者致痫灶评估中的应用研究 |
1. 材料与方法 |
2. 结果 |
3. 讨论 |
4. 结论 |
参考文献 |
第五部分 联合运用功能磁共振及弥散成像评估TSC患者致痫灶的应用研究 |
1. 材料与方法 |
2. 结果 |
3. 讨论 |
4. 结论 |
参考文献 |
总结与展望 |
综述 磁共振成像技术在结节性硬化症患者癫痫术前评估中的应用进展 |
参考文献 |
附录 |
致谢 |
攻读博士学位期间研究成果 |
(3)对比PCR-SSCP与目标序列捕获二代测序在TSC-RAML诊断中的应用价值(论文提纲范文)
缩略词表 |
摘要 |
abstract |
1 前言 |
2 TSC相关文献回顾 |
2.1 TSC的发现与流行病学 |
2.2 TSC的发病机制 |
2.3 TSC的心脏病变 |
2.4 TSC的神经系统病变 |
2.4.1 皮质发育不良 |
2.4.2 SEN |
2.4.3 SEGA |
2.5 TSC的皮肤病变 |
2.5.1 色素脱失斑 |
2.5.2 面部血管纤维腺瘤 |
2.5.3 鲨革斑 |
2.5.4 前额斑块 |
2.5.5 指(趾)甲纤维瘤 |
2.6 TSC的口腔病变 |
2.6.1 牙釉质点状凹陷 |
2.6.2 口腔纤维瘤 |
2.7 TSC的肾脏病变 |
2.7.1 TSC-RAML |
2.7.2 肾囊肿 |
2.7.3 RCC |
2.8 TSC的肺部病变 |
2.8.1 LAM |
2.8.2 MMPH |
2.9 TSC的眼部病变 |
2.10 TSC的骨骼病变 |
2.11 TSC的诊断标准 |
2.12 TSC基因诊断的价值 |
3 基因检测相关文献回顾 |
3.1 PCR-SSCP的原理与优缺点 |
3.2 基因测序技术的发展 |
3.2.1 一代测序 |
3.2.2 NGS |
3.2.3 三代测序 |
3.2.4 测序前样本DNA的选择 |
3.2.5 测序范围的选择 |
3.2.6 NGS与 Sanger测准确度对比 |
3.2.7 NGS报告的解读 |
4 资料与方法 |
4.1 一般资料与临床资料 |
4.2 研究方法 |
4.2.1 病史回顾 |
4.2.2 RAML评估 |
4.2.3 基因检测 |
4.2.4 统计学方法 |
5 结果 |
5.1 PCR-SSCP和 NGS检测结果对比 |
5.2 TSC1/2 突变组与非TSC1/2 突变组一般情况与临床表型对比 |
5.2.1 TSC1/2 突变组与非TSC1/2 突变组一般情况对比 |
5.2.2 TSC1/2 突变组与非TSC1/2 突变组临床表型对比 |
6 讨论 |
6.1 TSC-RAML早期诊断的意义与治疗原则 |
6.2 PCR-SSCP结果分析 |
6.3 NGS结果与TSC-RAML临床表型分析 |
6.4 NGS未检测出基因突变患者原因分析 |
6.5 TSC1与TSC2 基因突变比例分析 |
6.6 特殊病例介绍 |
7 结论 |
致谢 |
参考文献 |
攻读学位期间取得的研究成果 |
(4)mTOR抑制剂西罗莫司治疗儿童结节性硬化症相关癫痫的疗效及安全性评估(论文提纲范文)
缩略词表 |
中文摘要 |
Abstract |
前言 |
第一部分 评估西罗莫司治疗儿童结节性硬化症的效果 |
研究背景 |
研究对象和方法 |
1. 研究对象 |
2. 研究方法 |
3. 数据整理与分析 |
4. 质量控制 |
结果 |
1. 患者基线数据 |
2. mTOR抑制剂西罗莫司的治疗效果统计 |
讨论 |
结论 |
参考文献 |
第二部分 评估西罗莫司治疗儿童结节性硬化症的安全性 |
研究背景 |
研究对象和方法 |
1. 研究对象 |
2. 研究方法 |
3. 数据整理与分析 |
4. 质量控制 |
结果 |
1. 生长发育的评估 |
2. 长期口服mTOR抑制剂西罗莫司的实验室检查结果指标变化 |
3. 其他不良反应 |
讨论 |
参考文献 |
综述 |
参考文献 |
个人简历 |
致谢 |
(5)伴癫痫发作的结节性硬化症患儿临床分析(论文提纲范文)
英汉缩略语名词对照 |
中文摘要 |
英文摘要 |
前言 |
1 材料和方法 |
2 结果 |
3 讨论 |
全文总结 |
参考文献 |
文献综述:结节性硬化症相关癫痫的临床特征及治疗进展 |
参考文献 |
致谢 |
攻读硕士学位期间撰写文章目录 |
(6)心脏粘液瘤血管栓塞的风险评估(论文提纲范文)
致谢 |
中文摘要 |
英文摘要 |
中英文缩略对照表 |
心脏粘液瘤血管栓塞风险评估 |
1 引言 |
2 研究方法 |
3 结果 |
4 讨论 |
5 结论 |
参考文献 |
236例心脏肿瘤的诊疗分析 |
1 引言 |
2 研究方法 |
3 结果 |
4 讨论 |
5 总结 |
参考文献 |
综述 |
参考文献 |
作者简历 |
(7)成人结节性硬化症伴反复脑梗死1例报道并文献复习(论文提纲范文)
病例资料 |
讨论 |
(8)儿童及青少年原发性心脏肿瘤52例临床病理分析(论文提纲范文)
1 资料与方法 |
1.1 研究对象 |
1.2 方法 |
2 结果 |
2.1 肿瘤组织学类型及临床病理特征 |
2.1.1 良性肿瘤 |
2.1.2 恶性肿瘤 |
2.2 不同年龄段儿童肿瘤类型的差异 |
2.3 肿瘤部位分布的特点 |
2.4 临床与病理诊断比较及符合率 |
3 讨论 |
四、幼儿心脏多发性横纹肌瘤1例(论文参考文献)
- [1]胎儿型横纹肌瘤一例[J]. 白大勇,崔燕辉,张燕,李莉,马建民. 中华眼科医学杂志(电子版), 2021(02)
- [2]多模态MRI在结节性硬化症癫痫术前评估中的应用研究[D]. 邵暇荔. 北京协和医学院, 2021(02)
- [3]对比PCR-SSCP与目标序列捕获二代测序在TSC-RAML诊断中的应用价值[D]. 郝春林. 西安医学院, 2019(12)
- [4]mTOR抑制剂西罗莫司治疗儿童结节性硬化症相关癫痫的疗效及安全性评估[D]. 王杨阳. 中国人民解放军医学院, 2019(02)
- [5]伴癫痫发作的结节性硬化症患儿临床分析[D]. 杨坤琨. 重庆医科大学, 2016(02)
- [6]心脏粘液瘤血管栓塞的风险评估[D]. 徐冠鑫. 浙江大学, 2016(02)
- [7]成人结节性硬化症伴反复脑梗死1例报道并文献复习[J]. 杨璐,姚志国,曲方,陈会生. 中国临床神经科学, 2015(02)
- [8]儿童及青少年原发性心脏肿瘤52例临床病理分析[J]. 王红月,李莉,吕凤英,宋来凤,阮英茆,赵红,浦介麟. 中国实用儿科杂志, 2008(02)
- [9]心脏良性肿瘤的诊断与手术治疗[J]. 朱国勇,陈胜喜,罗万俊,蒋海河,张位星,龙隆,张春芳,袁明道. 实用医学杂志, 2007(06)
- [10]心脏原发良性肿瘤的临床分析及超声诊断价值[J]. 周维新,杨浣宜,王浩,闫军,魏以桢,阮英卯,刘汉英. 中华超声影像学杂志, 2004(11)